Coordinador: Dr. Ernest Sala Linas.
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de más de 200 enfermedades raras diferentes. Éstas comparten el transcurso de la cicatrización progresiva que en última instancia lleva a la muerte. Actualmente, dos medicamentos antifibróticos han demostrado ralentizar la progresión de la enfermedad y, por otro lado, los esteroides/inmunosupresores son comúnmente utilizados para las EPIs provocadas por inflamación. A pesar de ello, la respuesta del paciente a las opciones terapéuticas es variable e impredecible. De manera similar, establecer un diagnóstico correcto es difícil en la mayoría de los casos, especialmente cuando los pacientes están demasiado enfermos para poder llevar a cabo procedimientos invasivos.
(1) Investigar las diferencias y los puntos en común en las exposiciones/estilo de vida genéticos, genómicos y ambientales en las EPIs fibróticas según la entidad, el comportamiento de la enfermedad (fibrosis progresiva, aparición de comorbilidades, etc.) y la respuesta al tratamiento; (2) Integrar los biomarcadores que más impactan en el pronóstico y la respuesta al tratamiento en los algoritmos de diagnóstico; y (3) Desarrollar modelos experimentales para estudiar tanto la progresión de la fibrosis pulmonar como nuevos tratamientos potenciales.
Las cohortes de EPI existentes (Reg EPI SEPAR España, Observatorio IPF.cat, CIBERES FPI y Cohortes de EPI Familiar) serán ampliadas, actualizadas y unificadas, incluyendo aquellas con EPI como secuela de la COVID, en las que: (1) registraremos información demográfica, epidemiológica, clínica, fisiológica y de morfología pulmonar (radiológica +/- histológica); (2) obtendremos la variación genética, la longitud de los telómeros y los marcadores de proteínas séricas; (3) investigaremos las exposiciones ambientales (incluida la contaminación del aire), (4) aplicaremos métodos analíticos integradores para identificar endotipos, biomarcadores predictivos de trayectorias de las enfermedades, biomarcadores teragnósticos y nuevos objetivos terapéuticos. Los resultados (5) se validarán en otras cohortes de EPI fibróticas (p. ej., EuILDRegistry, Registro Mexicano de EPI fibróticas); (6) se implementará un puntaje predictivo para el pronóstico y mejora del enfoque de diagnóstico a través de datos biológicos para reducir los procedimientos invasivos, y (7) se estimará la necesidad educativa y las posibles implicaciones de costes en salud.
Este proyecto es viable porque: (1) ya hay unas cohortes de pacientes existentes que pueden ser ampliadas y actualizadas; (2) los investigadores tienen una amplia experiencia en investigación traslacional y participan activamente en consorcios de EPI; y (3) el conocimiento y la metodología requeridos ya están siendo utilizados por el consorcio.
Debido a la letalidad y alta carga social y económica de las EPI fibróticas, identificar los mejores enfoques diagnósticos y terapéuticos es una oportunidad única para mejorar la supervivencia de estos pacientes y la eficiencia de los recursos sanitarios.
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Grupo Participante |
Centro Participante |
Investigador Principal |
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CB21/06/00007 |
Hospital U. de Bellvitge. Fundación IDIBELL |
María Molina Molina |
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CB06/06/0021 |
Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. IDIBABS Hospital U. Son Espases. Palma de Mallorca. IDISBA |
Àlvar Agustí García-Navarro |
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CB06/06/0027 |
Universidad de Valencia. Facultad de Medicina de Valencia |
Julio Cortijo |
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CB17/06/00021 |
Fundación para la Investigación e Innovación Biosanitaria en el Principado de Asturias (FINBA). Hospital Universitario Central de Asturias |
Guillermo M Albaiceta |
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CB17/06/0030 |
Fundación Pública Andaluza para la Gestión de la Investigación en Salud de Sevilla |
Jose Luis López-Campos Bodineau |
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CB06/06/1088 |
Fundación Canaria de Investigación Sanitaria (FUNCANIS). Tenerife |
Jesús Villar |
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CB15/06/00037 |
Servicio Madrileño de Salud. Hospital La Paz |
Fran García Río |
Av. Monforte de Lemos, 3-5. Pabellón 11. Planta 0 28029 Madrid